диагностика подротковой эпилепсии

Симптомы, течение. Первые проявления болезни- хореиформные подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Во всех случаях имеет место деменция. В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют сложные подкорковые нарушения. В крови снижено содержание церулоплазмина и меди, повышено содержание не связанной с церулоплазмином меди и аминокислот в моче.

Приступообразные пульсирующие боли были связаны с артериальной гипотонией и локализовались в шейнозатылочной и теменной областях. Они соответствуют "малым" приступам [Ратнер А. Ю., 1963], но обычно более продолжительны. Эти приступы могут вызвать усиление вестибулокохлеарных и зрительных нарушений. "Большие" сосудистые пароксизмы с участием гипоталамичсских механизмов протекают на фоне либо спазма артерий и расширения вен, либо артериальной гипотонии с явлениями ускорения венозного оттока. В динамике заболевания криз одного типа может переходить в другой, а компенсация цереброваскулярных расстройств сменяется декомпенсацией. У больных с церебральной артериовенозной дизрегуляцией гипертонического типа в артериях преобладали реакции гиперсимпатикотонического, а в венах - гнпосимпатикотонического типа. У больных с гипотоническим типом дизрегуляции в артериях чаще отмечены реакции гипосимпатикотонического типа, а в вертебробазилярном бассейне явления сосудистой дизрегуляции.