востоновительный центр неврологии и терапии

Терминологическая неопределенность, смежные и смешанные формы часто затрудняют определение тяжести заболевания и экспертизу. Так, Л. С. Гиткина, Г. С. Северин (1982), изучая экспертную работу с группой больных шейным остеохондрозом и синдромом позвоночной артерии, подчеркивают, что в типичных случаях заболевание имеет хронически-рецидивирующее течение без тенденции к прогредиентности при длительности наблюдения до 9 лет. Однако эти случаи без достаточных оснований часто относят к "хронической вертебробазилярной недостаточности", т. е. к более тяжелой форме цереброваскулярных расстройств Г. Я. Лукачер (1985) отмечает, что больным противопоказана работа, связанная с поднятием тяжестей. вынужденным положением головы и туловища, частыми наклонами и поворотами головы, на высоте, на транспорте, у движущихся механизмов. Очевидно, диагностика и экспертиза вертеброгенных синдромов останутся трудными и впредь. Решить эти вопросы можно только путем совершенствования диагностических методов.

Симптомы, течение. Первые проявления болезни- хореиформные подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Во всех случаях имеет место деменция. В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют сложные подкорковые нарушения. В крови снижено содержание церулоплазмина и меди, повышено содержание не связанной с церулоплазмином меди и аминокислот в моче.