клиника восстановительной неврологии итерапии

Симптомы, течение. Первые проявления болезни- хореиформные подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Во всех случаях имеет место деменция. В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют сложные подкорковые нарушения. В крови снижено содержание церулоплазмина и меди, повышено содержание не связанной с церулоплазмином меди и аминокислот в моче.

При обследовании патологии в неврологическом статусе не установлено. Глазное дно, поле зрения, внутриглазное давление в норме. На рентгенограмме черепа патологии не выявлено. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника остеохондроз СII - СIII. При записи РЭГ пульсовое кровенаполнение и тонус сосудов в бассейне сонных артерий оказались нормальными. В окципито-мастоидальных отведениях (особенно справа) кровенаполнение снижено, а тонус повышен. После поворота головы влево кровенаполнение в левом вертебробазилярном бассейне стало меньше, чем справа (рис. 20).