неврология внутричерепная гипертензия

Симптомы, течение. Начало заболевания обычно характеризуется картиной гнойного менингоэнцефалита: общее тяжелое состояние, интенсивная головная боль, рвота, высокая температура, менингеальные знаки (см. Менингиты), полинуклеарный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, умеренный плеоцитоз в цереброспинальной жидкости. При высокой вирулентности возбудителя происходит расплавление мозговой ткани и вокруг образовавшейся полости, наполненной гноем, постепенно формируется капсула абсцесса. К моменту его полного развития (через 4-6 нед) общеинфекционные симптомы обычно стихают и состояние больного улучшается. В дальнейшем постепенно нарастают внутричерепная гипертензия и симптомы очагового поражения мозга. В половине случаев отмечаются застойные диски зрительных нервов. Цереброспинальная жидкость при инкапсулировании абсцесса изменена мало или совсем не изменена. Воспалительные изменения крови незначительны. Описанная псевдотуморозная стадия абсцесса может длиться от нескольких месяцев до многих лет. По мере увеличения абсцесса и усугубления дислокационных явлений возрастает опасность мозговых грыж с ущемлением ствола мозга в вырезке мозжечкового намета или в большом затылочном отверстии. Возможность развития внутримозговых грыж диктует сугубую осторожность при проведении люмбальной пункции в случае подозрения на абсцесс мозга.

Этиология, патогенез. Наследственное нарушение синтеза медьсвязывающего протеина - церулоплазмина, в результате которого возникает избыточное накопление токсических доз меди в подкорковых ганглиях, печени, почках. Морфологические изменения нервной системы, максимально выраженные в скорлупе, представлены дегенерацией ганглиозных клеток и разрастанием нейроглии. При компьютерной томографии обнаруживается диффузная атрофия мозга и очаги пониженной плотности в области базальных ганглиев примерно у половины леченых больных. Поражение печени носит характер многодольчатого цирроза, которому нередко сопутствует спленомегалия. Отложение меди по периферии роговицы лежит в основе специфического признака болезни - роговичкого кольца Кайзера - Флейшера.