психо невролог

Симптомы, течение. Первые проявления болезни- хореиформные подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Во всех случаях имеет место деменция. В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют сложные подкорковые нарушения. В крови снижено содержание церулоплазмина и меди, повышено содержание не связанной с церулоплазмином меди и аминокислот в моче.

Лекарственное лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию невротического фона с помощью транквилизаторов или купирование депрессивного настроения антидепрессантами. Поскольку гипоталамические кризы развиваются с преимущественным частием адренергических механизмов, показаны a- и b-адренергические блокаторы в сочетании с другими вазоактивными средствами, выбранными в зависимости от типа дистонии.