монография диагностика и лечение эпилепсии у детей

Симптомы, течение. Первые проявления болезни- хореиформные подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Во всех случаях имеет место деменция. В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют сложные подкорковые нарушения. В крови снижено содержание церулоплазмина и меди, повышено содержание не связанной с церулоплазмином меди и аминокислот в моче.

У некоторых больных приступ пульсирующей сосу диетой боли с распространением на окологлазничную область, слезотечением, заложенностью носа и рядом других вегетативных симптомов развивается как типичный приступ мигрени Сходство увеличивается при появлении зрительных расстройств (фотопсии, дефекты полей зрения) в начале приступа и повторной изнуряющей рвоты на высоте приступа. Однако у большинства этих больных семейный анамнез не отягощен, не было приступов в периоде полового созревания, нет удовлетверительного самочувствия (пациент "практически здоров") в межприступном периоде. В межприступном периоде, как правило, остаются боли, зависящие от движений головы. Кроме того, приступы появляются в среднем возрасте на фоне поражения шейного отдела позвоночника, во время которых у больных отчетливо прослеживается стремление удерживать голову неподвижно. Вне приступов можно обнаружить напряжение мышц шеи с одной или обеих сторон. Исследование объема движений в шейном отделе сопровождается болезненными ощущениями, а сам объем ограничен. Пальпация и перкуссия выявляют болезненные паравертебральные точки или болезненность остистых отроет ков, точки позвоночной артерии. Надавливание на такую точку может вызвать типичный развернутый приступ