центр эпилепсии при нии психиатрии мз рф

Этиология, патогенез. Наследственное нарушение синтеза медьсвязывающего протеина - церулоплазмина, в результате которого возникает избыточное накопление токсических доз меди в подкорковых ганглиях, печени, почках. Морфологические изменения нервной системы, максимально выраженные в скорлупе, представлены дегенерацией ганглиозных клеток и разрастанием нейроглии. При компьютерной томографии обнаруживается диффузная атрофия мозга и очаги пониженной плотности в области базальных ганглиев примерно у половины леченых больных. Поражение печени носит характер многодольчатого цирроза, которому нередко сопутствует спленомегалия. Отложение меди по периферии роговицы лежит в основе специфического признака болезни - роговичкого кольца Кайзера - Флейшера.

Таким образом, у больного после повторных травм шеи в детские годы развились дистрофические изменения и нестабильность в шейном отделе позвоночника, которые послужили причиной сначала "прострелов", потом ночных эпизодов мышечных болей в шее, сочетающихся с регионарными ангиодистониями, редких эпизодов преходящей вертебробазилярной недостаточности и, наконец, развернутого синдрома позвоночной артерии.