главный невропатолог

Т. Domzal с сотр. (1978) наблюдали 103 больных, у которых в разное время диагностировали шейную дископатию, шейную мигрень, вертебробазилярную недостаточность. Только в 10-15% случаев каждый синдром проявлялся в "чистом" виде, у всех остальных больных к симптомам одного присоединялись симптомы других синдромов. Это лишний раз подчеркивает общность их патогенетических механизмов. Между прочим, эти авторы тоже считают, что термин "шейная мигрень" совершенно не соответствует происхождению и механизму болевого пароксизма при заднем шейном симпатическом синдроме.

Симптомы, течение. Первые проявления болезни- хореиформные подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Во всех случаях имеет место деменция. В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют сложные подкорковые нарушения. В крови снижено содержание церулоплазмина и меди, повышено содержание не связанной с церулоплазмином меди и аминокислот в моче.