нии неврологии рамн

В 1925 г. М. J. Вагге описал своеобразный симптомокомплекс головной боли, зрительных, слуховых и вестибулярных нарушений у больных с остеохондрозом и деформирующим спондилезом шейного отдела. Его ученик У. Ch. Lieou в 1926 г. назвал этот симптомокомплекс "задним шейным симпатическим синдромом". В 1949 г. в монографии, посвященной травматическим поражениям шейного отдела позвоночника, W. Bartschi-Rochain впервые применил название "шейная мигрень" (на наш взгляд, это наименее удачное название).

Симптомы, течение. Первые проявления болезни- хореиформные подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Во всех случаях имеет место деменция. В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют сложные подкорковые нарушения. В крови снижено содержание церулоплазмина и меди, повышено содержание не связанной с церулоплазмином меди и аминокислот в моче.